«Sin nervio no hay músculo» — El nexo entre ambos sistemas
La unión neuromuscular (UNM) es el punto de contacto entre la neurona motora y la fibra muscular. Aquí la señal eléctrica del nervio se transforma en contracción muscular mediante la liberación de acetilcolina (ACh).
El potencial de acción viaja por el axón mielínico de la neurona motora somática (soma en tronco encefálico o médula espinal) hasta el botón sináptico terminal.
La despolarización abre canales de Ca²⁺ dependientes de voltaje en el terminal. El Ca²⁺ ingresa al botón sináptico y se une a sinaptotagmina (sensor de Ca²⁺ vesicular).
Sinaptotagmina activa el complejo SNARE (sintaxina + SNAP-25 + sinaptobrevina) → fusión vesicular → exocitosis. ~5.000-10.000 moléculas de ACh por vesícula se liberan a la hendidura sináptica (~50 nm).
La ACh cruza la hendidura y se une a los receptores nicotínicos de ACh (nAChR) en la membrana postsináptica (placa motora). Son canales iónicos ligando-dependientes → se abren → entrada de Na⁺ → despolarización → potencial de placa terminal.
Potencial de acción muscular viaja por túbulos T → receptores DHP → receptores rianodina (RyR) → liberación de Ca²⁺ del retículo sarcoplásmico → Ca²⁺ se une a troponina C → desplazamiento de tropomiosina → puentes cruzados actina-miosina → CONTRACCIÓN.
La acetilcolinesterasa (AChE), anclada en la membrana basal de la hendidura sináptica, degrada rápidamente la ACh en colina + acetato. La colina es recaptada por el terminal para sintetizar nueva ACh. Sin AChE, la señal no termina → contracción sostenida.
Una unidad motora = 1 neurona motora + todas las fibras musculares que inerva. El tamaño de la unidad motora determina la precisión del control.
Unidades motoras muy pequeñas = control extremadamente fino. Permiten los movimientos oculares precisos (sacadas, seguimiento, vergencias). Relevancia directa para optometría.
Unidades motoras grandes = mucha fuerza pero poco control fino. Suficiente para caminar, correr, sostener peso. No necesitan la precisión de un músculo ocular.
Anticuerpos contra los receptores nicotínicos de ACh (nAChR) en la placa motora → destrucción progresiva de receptores → menor respuesta a la ACh → debilidad muscular fatigable (empeora con el uso, mejora con el reposo).
Manifestación inicial más frecuente (~50-65% de casos):
• Ptosis palpebral — caída del párpado, unilateral o bilateral, empeora al final del día
• Diplopía — por debilidad de músculos extraoculares
• La forma ocular pura permanece localizada en ~50% de pacientes
• Botulismo: la toxina botulínica bloquea la liberación de ACh (inhibe el complejo SNARE) → parálisis flácida. Uso terapéutico en blefaroespasmo y estrabismo.
• Síndrome de Lambert-Eaton: anticuerpos contra canales de Ca²⁺ presinápticos → menor liberación de ACh. Asociado a carcinoma pulmonar de células pequeñas. La fuerza MEJORA con el uso repetido (opuesto a miastenia).
• Inhibidores de AChE: fármacos como neostigmina y piridostigmina inhiben la degradación de ACh → más ACh en la hendidura → tratamiento de miastenia gravis.